Caso No.17: Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia (Melanotic Neuroectodermal Tumor of Infancy)

Lactante femenina, mulata,  de tres (3) meses de nacida, es traída desde San Pedro de Macorís por presentar, desde su nacimiento, una lesión en la boca de crecimiento gradual.  Los antecedentes personales y heredo-familiares patológicos no son relevantes.

El examen físico intrabucal se observó una lesión en fondo de surco antero superior del lado derecho, parda grisácea, esférica, de superficie lisa y brillante y que deforma el reborde alveolar y eleva el ala nasal del lado derecho, que mide 3x2 cms.

En la Tomografla Axial Computarizada (TAC) se muestra neoplasia de tejidos blandos que destruye parcialmente el hueso y desplaza los gérmenes dentarios.

Se tomó biopsia incisional de la lesión con "Punch" de 4mm.





Arrojando los siguientes resultados: una neoformación neuroectodérmica benigna, constituida por dos tipos de células, unas cuboidales, de aspecto epitelial, que contienen gránulos de melanina y que forman espacios de tipo alveolar, junto a otras más pequeñas, que remedan neuroblastos. Ellas se encuentran inmersas en un estroma fibroso. La tinción de Fontana Masson demostró que estos gránulos eran de melanina; lo cual rindió el diagnóstico de Tumor Neuroectodérmico Pigmentado Melanótico de la Infancia (Progonoma Melanótico).
Tamaño que llegó a adquirir la lesión, antes de la extirpación.
 Bajo anestesia general inhalatoria se procede a realizar incisión por todo el surco
naso-geniano que contornea base del ala nasal derecha e incide el labio superior a
nivel del filtrum, logrando un colgajo de Liffenbach-Weber modificado.
Permitiendo  así levantar un amplio sector de la piel y tejidos blandos
y abordar el área afectada 
descubriendo el maxilar, por lo que se extirpa la lesión,
enucleándose y luego se precede a realizar curetaje vigoroso.
Una vez extirpada la lesión completa queda expuesto el seno maxilar derecho,
así como la fosa nasal del mismo lado.



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Control post-quirúrgico a los 30 días.
Control post-quirúrgico a los dos (2) meses.
Control post-quirúrgico a los cuatro (4) meses.
Control post-quirúrgico a los tres (3) años.
Radiografía panorámica del control post-quirúrgico a los cuatro (4) años.
Control post-quirúrgico a los cinco (5) años.


Control post-quirúrgico a los siete (7) años.
Control post-quirúrgico a los cinco (5) años.
Control post-quirúrgico a los nueve (9) años.
Control post-quirúrgico a los nueve (9) años.
Control post-quirúrgico a los diez (10) años.
Control post-quirúrgico a los diez (10) años.
Radiografía panorámica a los diez (10) años.
Control post-quirúrgico a los once (11) años.
Control post-quirúrgico a los once (11) años.
Control post-quirúrgico a los once (11) años.
Nótese Candidiasis eritematosa en paladar duro como consecuencia de
no retirar la prótesis parcial removible para dormir.  Se indicó Nistatina
en suspensión 3 veces por día durante 21 días manteniendo en la boca la
mayor cantidad de tiempo y luego escupir.
Radiografía panorámica a los once (11) años.
Control post-quirúrgico a los catorce (14) años.
Control post-quirúrgico a los catorce (14) años.
Control post-quirúrgico a los catorce (14) años.
Nótese como a desparecido la  candidiasis eritematosa en el paladar duro,
una vez la paciente tomó conciencia de que debía retirar la prótesis para dormir.
Acercamiento de la radiografía panorámica a los 14 años.
Control post-quirúrgico a los diez y siete (17) años.
Control post-quirúrgico a los diez y siete (17) años.
Control post-quirúrgico a los diez y siete (17) años.

Antes (dos meses de nacida) y después a los diez y siete (17) años.

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